Polyendocrinopathie auto-immune

Écrit par les experts Ooreka

Généralités sur la polyendocrinopathie auto-immune

Comme son nom l'indique, la polyendocrinopathie auto-immune concerne plusieurs glandes endocrines simultanément. Toutes vont se mettre à avoir une sécrétion insuffisante d'hormones.

La glande thyroïde est une des plus affectées par cette pathologie auto-immune.

On distingue trois types de polyendocrinopathies auto-immunes qui concernent :

  • pour le type 1, les enfants en bas âge ;
  • pour les types 2 et 3, les adultes.

Polyendocrinopathie de type 1

La polyendocrinopathie de type 1 juvénile est rare. En effet, il est nécessaire que les deux parents soient porteurs d'une anomalie génétique très spécifique pour que la maladie affecte leur enfant.

Cette pathologie s'associe parfois à une thyroïdite de Hashimoto.

Symptômes

Elle touche majoritairement les enfants et entraîne trois symptômes majeurs :

  • une candidose au niveau de muqueuses et de la peau (avant l'âge de 5 ans) ;
  • une hypoparathyroïdie (vers l'âge de 10 ans) ;
  • une insuffisance des glandes surrénales (vers l'âge de 15 ans).

En tant que polyendocrinopathie, cette pathologie laisse fréquemment apparaître d'autres syndromes du système endocrinien tels que :

  • un hypogonadisme avec des signes d'aménorrhée, de stérilité ;
  • une insuffisance cortisonique (maladie d'Addison) ;
  • un diabète de type 1 (diabète insulinodépendant) ;
  • une thyréopathie auto-immune ;
  • une maladie cutanée auto-immune (vitiligo - taches blanches sur la peau)

Plus rarement on retrouve différentes pathologies :

  • digestives (diminution de la taille de l'estomac, anémie) ;
  • hépatiques (hépatites chez 50 % des malades) ;
  • des phanères :
    • chutes des cheveux ou des poils,
    • défaut de l'émail dentaire,
    • dystrophie des ongles.

Lorsque les premiers symptômes (symptômes majeurs) surgissent dans l'enfance, la maladie évolue durant 20 ans. La plupart des autres symptômes se développent, eux, pendant 50 ans.

Diagnostic

Le diagnostic est posé suite à une prise de sang. On retrouve alors plusieurs types d'anticorps.

Remarque : il est possible de retrouver ces anticorps avant même l'apparition des symptômes.

Les divers auto-anticorps retrouvés sont fonction des atteintes extraglandulaires.

Par exemple, on trouvera des anticorps contre les cellules de l'estomac en cas de gastrite auto-immune ou des anticorps contre les mélanocytes de la peau en cas de vitiligo.

Polyendocrinopathie de type 2

La polyendocrinopathie de type 2 concerne les adultes.

Elle se caractérise par l'association d'une insuffisance des glandes surrénales avec un diabète de type 1 et d'une maladie thyroïde : le syndrome de Schmidt.

Les analyses du sérum sanguin permettent de retrouver, pour ce qui est de la thyroïde, des anticorps anti-thyroïdiens.

Les symptômes de la maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne) ne se manifestent qu'après l'âge de 20 ans pour 50 % des malades. Le diabète, en revanche, peut se manifester avant les pathologies affectant les surrénales.

Quant à l'atteinte thyroïdienne, elle concerne jusqu'à 70 % des patients et il peut s'agir :

Remarque : d'autres symptômes moins systématiques sont l'insuffisance gonadique, le vitiligo, l'alopécie, une anémie.

Polyendocrinopathie de type 3

Cette troisième polyendocrinopathie possible associe une thyroïdite auto-immune à :

  • un diabète de type 1(ce qui donne une polyendocrinopathie de type 3a, parfois associée à une maladie cœliaque et à une sarcoïdose) ;
  • une anémie de Biermer, qui est due à une carence en vitamine B12 (IIIb) ;
  • un vitiligo et/ou une alopécie (IIIc).

Remarque : la principale différence avec certaines formes de polyendocrinopathies de type 2 est donc l'absence d'insuffisance surrénalienne.

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